最近，我们脑病中心成功完成了一例有特点的少见病例：原始神经外胚瘤PNET。具体情况如下：

     患者，女性，43岁，因“头痛呕吐，记忆力减退20天”入院。入院后头颅MR如下

术前MR

         入院后给予脱水治疗后，病情好转。手术切除病变，术中发现肿瘤比较软，与大脑粘连紧密，无明显包膜，内有囊变和出血，包绕双侧大脑前动脉，手术此全切除肿瘤（基本全切），右侧大脑前动脉痉挛，用罂粟碱棉片覆盖后好转。双侧大脑前动脉均完整保留，肿瘤的供血主要来自大脑大脑前动脉的分支。术后病人短暂左下肢活动差，术后当时2级，术后2小时3级，术后第2天基本恢复正常。患者术后恢复顺利，顺利出院。

术后复查头颅MR显示肿瘤基本全切（即使显微镜下感觉有残留，有时术后磁共振复查也不能发现）下面是术后磁共振结果。

 术后病理是：幕上原始神经外胚层肿瘤。（WHO IV级）免疫组化：肿瘤细胞GFAP小灶（+），S－100（-），EMA（-），CK（-），Vim部分（+），Syn(-)，NF散在(+)，nestin(+)，PTEN（+），PgP（-），ToPoⅡ（+），MMP－9（+），EGFR（+），VEGF(+)，MGMT（+），Ki67阳性率约90％。

这是一类相对比较少见的肿瘤，发生在幕下就是髓母细胞瘤，发生在幕上称为原始神经外胚层肿瘤（sPNET)，我们科这几年就发现至少有10例，中心白红民医生曾经报道过一篇文章，发表在《中国微侵袭神经外科杂志》上。白医生的经验总结如下： 1、多发生在年轻人； 2、发病比较快，多数在20多天； 3、症状主要是颅内压增高的头痛、呕吐等； 4、影像学特点：主要特点：病灶大，相对水肿小；此外：信号不均匀，强化不均匀，有出血和囊变也是其特点，另外不沿白质纤维生长也是其特点，如本病例不沿胼胝体向对侧生长，这与胶质母细胞瘤不太一致。 5、治疗是：手术，术后全脑全脊髓放疗和化疗； 6、预后比胶质母细胞瘤好，但没有髓母细胞瘤好； 7、其分子机制与髓母细胞瘤不一样，也决定其预后没有髓母细胞瘤那么好，但预后比胶质母细胞瘤好很多，希望积极治疗。 8、另外一个特点是容易形成颅内外沟通瘤。